Serebral Palsi (SP)

Serebral Palsi (SP) nedir? Serebral Palsi ile ilgili bilmedikleriniz ve yanlış bildikleriniz

 

Doğum öncesinde, doğum sırasında veya doğumdan sonra değişik sebeplerden dolayı beyinde oluşan kalıcı hasara bağlı olarak gelişen hastalık tablosuna serebral palsi (beyin felci) denir. Toplumda bu hastalığın en çok rastlanan tipi olarak tanımlanan spastik ismiyle bilinir.

Serebral palsi beyin hasarının büyüklüğüne ve hasarın bulunduğu bölgeye bağlı olarak her çocukta değişik ağırlıkta ve tipte olur. Sıkça görünen sorunlar şunlardır:
• Kaslarda kasılma ve sertlik
• İstemsiz hareketler
• Kaba motor hareketlerinde (yürüme, oturma, kalkma vs) sorunlar
• İnce motor hareketlerinde (yazı yazma, düğme ilikleme vs) sorunlar
• Algılama sorunları
• İdrar-dışkı kontrolünde sorunlar
• Beslenme sorunları
• Solunum zorlukları
• Gelişim geriliği
• Serebral palsili hastaların % 50’sinde epilepsi nöbetleri
• Gebelik sırasında enfeksiyonlara bağlı olarak gelişen serebral palside sıklıkla kalp hastalıkları görülebilir.

Toplumda bilinenin aksine her serebral palsili çocukta zeka geriliği yoktur. Serebral palsili hastaların hareketlerindeki bozukluğun derecesi zeka düzeyinin göstergesi değildir. Bu hastaların sadece % 26’sında hafif zihinsel gerilik, % 27’sinde ise ciddi zihinsel gerilik görülebilir.

Serebral palsi bulaşıcı, kalıtsal ve hayatı tehdit eden bir hastalık değildir. Beyindeki hasar genelde ilerleyici olmaz. Aynı zamanda epilepsi hastası olanlarda bazen nöbetlere bağlı olarak beyin hasarı artabilir. Ancak çocuğun yürüme, denge kurma ve hareketlerindeki güçlük kasılmalara bağlı olarak zamanla kötüleşebilir. Bu durumu engellemek ve yaşam kalitelerini arttırmak için mümkün olan en erken yaşta tedaviye başlamak gerekir.

Serebral palsinin görülme sıklığı ülkelere göre değişim göstermektedir. Gelişmiş ülkelerde serebral palsi % 0.2 oranında görülmekteyken ülkemizde bu oran % 0.7’dir.

SEREBRAL PALSİ’NİN NEDENLERİ

Doğum öncesi nedenler:
• Annenin hamilelik sırasında geçirdiği hastalıklar (kızamıkçık, kızamık, enfeksiyonlar vs)
• Hamilelik sırasında kullanılan ilaçlar
• İçki, sigara ve uyuşturucu madde kullanımı
• Hamilelikte radyasyona maruz kalma
• Akraba evliliği, genetik rahatsızlıklar
• Çocuk ve annesi arasındaki kan uyuşmazlığı
• Hamilelik sırasında geçirilen kazalar, travmalar

Doğum esnasındaki nedenler:
• Erken doğum (prematüre) ve düşük doğum ağırlığı
• Geç doğum
• Güç ve riskli doğum (doğum sırasında oksijensiz kalma)
• Vakum forseps gibi aletlerin yanlış kullanımı
• Doğumun hijyenik olmayan ortamda yapılması
• Doktor hatası

Doğum sonrası nedenler:
• Şiddetli enfeksiyonlar
• Menenjit (beyin zarı iltihabı), ensefalit (beyin iltihabı)
• Beyin kanamaları
• Hastalıklarda geç veya yanlış müdahale
• Beynin kaza ve düşme gibi nedenlerden yaralanması, travmalar
• Boğulmalar, uzun süre oksijensiz kalma
• Uzun süren epilepsi nöbetleri

 

SEREBRAL PALSİ’NİN TİPLERİ:

 1- Etkilenen kol ve bacak sayısına göre

• Kuadripleji (tetrapleji): Tüm kol ve bacaklar etkilenmiştir.
• Dipleji: Bacaklar kollardan daha fazla etkilenmiştir.
• Monopleji: Tek kol veya bacak etkilenmiştir.
• Parapleji: Kollar etkilenmeden her iki bacak etkilenmiştir.
• Hemipleji: Vücudun aynı tarafındaki kol ve bacak etkilenmiştir. Kol tutulumu genelde daha fazla olur. Bu hastalarda etkilenen kol veya bacakta kısalık görülebilir.

2- Hareket bozukluğuna göre

• Spastik: (kasılma/sertlik anlamına gelir) Halk arasında serebral palsi daha çok bu isimle bilinir. En çok görülen tiptir. Serebral palsili çocukların %75’i bu gruba girer. Kaslarda aşırı sertlik ve kasılma görülür ve gerilmeye direnç gösterirler. Normalde bir grup kas hareket ederken karşıt grup kasın gevşemesi gerekir. Spastik tipi SP’de bu mümkün değildir. Tüm kas grupları aynı anda kasılırlar ve hareketi engellerler. Spastisitenin (kasların gerginliği) derecesi zamanla değişebilir. Fizik, cerrahi tedavi, ilaçlar spastisiteyi kontrol altına almaya yardımcı olur. Beynin korteks denen en dış kısmında meydana gelmiş olan hasar genellikle spastisiteye neden olur. Vücuttaki sertlik ve kasılma yüzünden kaslar doğru çalışmaz ve hasta hareketlerini kontrollü yapamaz. Cisimleri kavramakta, bırakmakta veya yürümekte zorluk çeker.

• Ataksik: SP’li hastaların % 15’lik grubunu oluşturur. Kaslarda güçsüzlük ve vücutta dengesizlik vardır. Kollardaki ince hareketlerde tutulum vardır. Bilhassa yürümede dengesizlik belirginleşir. El göz koordinasyonunda güçlük vardır. El becerileri zayıftır.

• Atetoid: Kaslarda güçsüzlük ve gerginlik arasında dalgalanmalar görülür. Bu tip SP’li hastalarda koreateloz denilen istemsiz hareketler gözlenir. Bunlar hareketsiz durumda az olur fakat heyecan, sevinç, öfke gibi durumlarda artar. Bu tipteki hastalarda konuşma ve işitme problemleri görülebilir.

• Mix/Karma: Yukarıda sayılan klinik formların bir arada görülmesidir.

 

TEŞHİS

Serebral palsi teşhisinin konmasını sağlayacak özel kan testi veya röntgen filmi gibi tetkikler yoktur. Serebral palsili hastaların sadece bir kısmında MR (Manyetik Rezonans) ile beyindeki hasar görülebilir. Bazı hastalarda ise beyindeki hasar MR ile bile tespit edilemez. Serebral palsiye epilepsi nöbetleri eşlik edebildiği için nöbet şüphesi olan hastalarda beynin elektriksel aktivitesi görmek için EEG (Elektroensefalografi) çekimi yapılabilir.

Genelde çocuk büyüdükçe yaşıtlarına göre hareket gelişiminin (baş tutması veya oturması gibi) geciktiği fark edilebilir. Erken doğan (prematüre) bebeklerde serebral palsi riski daha fazladır. Bu nedenle bu bebeklerin düzenli olarak gelişimi takip edilmesi gerekir. Zor doğum sonrası ve ya epilepsi nöbet sonrası da çocuklar dikkatli bir şekilde takip edilmelidir.

Çocuğun normal gelişiminde önemli dönüm noktaları, 3-4 aylıkken oyuncaklara uzanma, 6-7 aylıkken oturma veya 10-14 aylıkken yürüme gibi motor fonksiyonlarıdır. Çocuğun yaşına göre hareketleri normal bir gelişim göstermezse doktor serebral palsiden şüphelenebilir. Serebral palsi teşhisi sırasında anormal kas gerginliği, anormal hareketler ve anormal refleksler gibi fiziksel bulguların yanı sıra gelişme sürecindeki önemli dönüm noktalarının gecikmesi de göz önünde bulundurulur. Serebral palsili spastik tipi hastaların en belirgin belirtilerinden biri, erken yaştan itibaren çocuğun elini sürekli yumruk durumunda tutması ve cisimlere uzanırken açamamasıdır.

TEDAVİ

Serebral palsi tedavi ile tamamen iyileşemez. Ancak destek tedavi ile bu hastalığa eşlik eden sorunlar az veya çok hafifletilebilir. Erken teşhis çok önemlidir. Tedavi ve rehabilitasyon genelde ömür boyu devam eder ve iyi bir mültidisipliner ekip işidir. Bu ekipte aşağıdaki uzmanlar yer alır:
• Fizik Tedavi ve Rehabilitasyon Doktoru: Kas-iskelet sistemini ilgilendiren problemlerin çözümü, spastisitenin tedavisi, hareket bozukluklarının tedavisi, takibi ve desteklenmesi, yürümenin tedavisi ve takibi gibi konularla ilgili çalışmalar yapar.
• Ortopedist: Gerektiğinde serebral palsili çocuğun operasyonunu yaparak hareket tedavisi ve gelişimine katkıda bulunur.
• Nöroloji Doktoru: Varsa nöbetlerin tedavi ve takibini yapar.
• Fizyoterapist: Hareket bozukluklarını düzeltmek için çeşitli egzersiz programlarını düzenler ve hastaya uygular.
• İş uğraşı terapisti: Günlük yaşamda, okulda veya işte serebral palsililerin daha bağımsız olmaları için çalışır.
• Özel Eğitim uzmanı: Özbakım becerilerini kazanmalarında ve okul eğitiminde yardımcı olur.
• Konuşma terapisti: Dil ve çene kasları egzersizleri hazırlar ve uygular, iletişim problemlerinin terapilerinde rol alır.
• Diyetisyen: Beslenme sorunları varsa hastaya beslenme programını hazırlar.
• Psikolog: Serebral palsinin neden olduğu psikolojik problemlerle baş etmede hasta ve yakınlarına yardımcı olur.

Serebral palsinin destek tedavisini şöyle sıralayabiliriz:
• Fizik tedavi
• Eğitim
• Cerrahi tedavi: Beyin cerrahisi tarafından yapılan kas gevşetici veya istemsiz hareketleri kontrol altına almaya yarayan bazı girişimler (selektif dorsal rizotomi), intratekal baklofen pompasının yerleştirilmesi ve genelde kasılmalara bağlı olarak gelişen ortopedik sorunların giderilmesi için ortopedi uzmanı tarafından yapılan cerrahi girişimler olabilir.
• İlaç tedavisi:
- Epilepsi nöbetleri (konvülsiyon) varsa, bunun kontrolü için kullanılan ilaçlar
- Beslenme bozukluğunda kullanılan ilaçlar (vitaminler, mineraller, mamalar)
- Kas gevçetici ilaçlar: Oral yoldan alınan ilaçlar (hap, solusyon) olabileceği gibi botulismus toksini ve intratekal baklofen pompası gibi bazı özel işlem gerektiren ilaçlar da kullanılmaktadır.

Botulismus Toksini (botox) spastik olan kasın içine enjeksiyon ile uygulanan bir ilaçtır. Uygun dozda verildiğinde o kasın 2-3 ay süre ile felç olmasına neden olmaktadır. Bu şekilde istemsiz olarak kasılan adalenin kasılması engellenir, kol veya bacağın gevşemesi sağlanır ve hastanın egzersizleri yapması kolaylaşır.

İntratekal Baklofen Pompası (İTB): Spastisitesi çok ağır olan çocuklarda kasların gevşemesini sağlamak amacı ile bu ilaç doğrudan beyin omurilik sıvısı içine verilerek beyinde istenen etki sağlanır. Bu amaçla cerrahi bir girişimle hastanın belinden omurilik içine ince bir hortum ve bu hortuma içinde ilaç olan bilgisayar kontrollü bir pompa da karnına yerleştirilir. Pompanın içinde 2-3 ay yetecek kadar ilaç bulunur. Bu ilaç bittikçe iğne ile tekrar doldurulur. İTB pompası sayesinde tüm gövdesinde sertliği olan hastalarda gevşeme sağlanır, hastanın bakımı kolaylaşır, egzersizleri daha rahat yaptırılabilir. Çocuğun pompa konduktan sonraki dönemde çok yoğun fizyoterapi görmesi gerekir, aksi takdirde istenen etki sağlanamaz. İTB çok pahalı ve yan etkilerinden dolayı uygulaması ve takibi zor bir tedavi yöntemidir. Pompa koymadan önce çocuğun bu konuda deneyimli bir ekip tarafından değerlendirilmesi gerekir. ITB tek başına tedavi edici bir yöntem değildir, ancak yapılan fizyoterapinin etkinliğini arttırır.

Selektif dorsal rizotomi: Burada ana amaç, omurilikten çıkan arka köklerin belli oranda kesilmesi ve kasların gevşemesinin sağlamaktır. Ameliyatta omurilikten çıkan sinir lifleri iki taraflı olarak en az üçer defa uyarılır. Tüm uyarılara verilen tepkilerin video kaydı alınır. Anormal sinyal veren sinir lifleri kesilir. Hastaya ameliyattan hemen sonra çok yoğun fizik tedavi uygulanması gerekir.

Hazırlayanlar: Özlem YILDIRIM, Dr. Fatih YÜKSEL

Çocuk Nörolojik Hastalıklarında Beslenme Bozuklukları

PANEL

Kronik Nörolojik Hastalığı olan Çocuklarda
Beslenme Bozukluklarına Yaklaşım

Prof. Dr. Ayten YAKUT
Prof. Dr. Sultan Durmuş AYDOĞDU
Doç. Dr. Hüseyin İLHAN
Doç. Dr. Baran TOKAR
Yrd. Doç. Dr. Makbule EREN
(Eskişehir Osmangazi Üniversitesi Tıp Fakültesi Öğretim Üyeleri)

 

Tarih: 3 Nisan 2009
Saat: 13.30 – 17.00
Yer: Prof. Necla Özdemir Salonu

Dikkat! Engellilerde Protein Enerji Malnütrisyonu (PEM) Riski

PEM (Protein Enerji Malnütrisyon), bir ya da daha fazla besin elemanının uzun süre yetersiz veya dengesiz alınması sonucu ortaya çıkan hastalık tablosuna denir.

PEM  gelişmekte olan ve az gelişmiş ülkelerde yaygın bir çocuk sağlığı sorunudur. PEM’e bağlı olarak bazı hastalıkların oluşumu kolaylaşmaktadır. Dünyada çok sayıda çocuk malnütrisyonun (beslenme yetersizliğinin) neden olduğu enfeksiyon, ishal, büyüme ve gelişme geriliği, zeka geriliği, demir eksikliği anemisi gibi çocuk sağlığını kötü yönde etkileyici, hasar bırakıcı ve hatta ölümlere sebep olan hastalıklar ortaya çıkarmaktadır. Erken yaşlardaki yetersiz ve dengesiz beslenmenin, fiziksel ve mental gelişimi olumsuz yönde etkilediği, yapılan araştırmalar göstermiştir.

PEM değişik şekillerde sınıflandırılır. Hüseyin Can’da GOMEZ sınıflaması göz önünde tutulmuştur. Buna göre aynı yaştaki sağlıklı bir çocuğun ağırlığıyla Hüseyin Can’ın ağırlığı karşılaştırıldı.

GOMEZ sınıflaması şu şekilde yapılmaktadır:
Eğer hastanın ağırlığı olması gereken ağırlıktan
• % 90 yada fazlaysa normal
• % 75-89 arası ise 1. derece (hafif)
• % 60-74 arası ise 2. derece (orta)
• % 60 dan az ise 3. derece (ağır) PEM’dir

PEM’e yol açan sebepler

PEM’in başlıca sebepleri arasında çocuklara doğumdan sonra anne sütü verilememesi, protein değeri düşük mamalarla beslenilmesi, uygun tamamlayıcı besin olmamasını sayabiliriz. Bu da daha çok sosyoekonomik şartların düşük olduğu ülkelerde görülmektedir. Bunun yanı sıra barsak sorunları da PEM’e yol açmaktadır.

PEM’e yol açan sebepleri kısaca söyle de özetleyebiliriz:
• Beslenme hataları
• Kusma ve ishaller
• Enfeksiyonlar
• Yetersiz sosyal çevre
• Sindirim sisteminin anotomik bozukluklar (yarık damak, yarık dudak)
• Metabolizma ve endokrin hastalıkları (diyabet, hipotroidi vs)
• Genetik bozukluklar (çölyak hastalığı, kistik fibrozis gibi)

Engellilerde PEM riski

Engellilerde bu sebeplerin dışında besin alımını zorlaştıran diğer nedenlerden dolayı da PEM gelişebilir. Bu nedenler şunlardır:
• Besin çiğnemede zorluk
• Besin yutmada zorluk
• Yemeği geri çıkarma ve dişleri sıkma, zor çiğneme
• Sürekli sulu besin alımına bağlı kabızlık
• Besini ağıza götürememe, kendi başına yemek yiyememe

PEM’in tedavisi ve önlenmesi

Altta yatan sebep düzeltilmeli, günlük öğün sayısı arttırılmalı, gece beslenme desteği verilmeli, yaşa uygun iyi kalite protein içeren besinler ile vitamin ve mineral desteği sağlanmalıdır. Bu hastalara yeterli enerji içeren gıdalar eklenerek, kayıpları karşılamaya yetecek miktarda su ve organik maddeler içeren ve vücut proteinlerinin korunmasını sağlayacak miktarda aminoasit sağlayan dengeli bir diyet verilmelidir.

Eğer hastalar besin alımının zorluğu nedeniyle yeterince gıda ve sıvı alamıyorsa, gastrostomi tüpleri veya nazogastrik tüpler uygulanmalıdır. Gastrostomi tüpü gıdaların direk mideye verilmesini sağlayan, mideye operasyonla takılan bir tüptür. Nazogastrik tüp ise burundan mideye uzanan ve basit yöntemle yerleştirilen bir tüptür.

Hüseyin Can’da PEM gelişimi

Hüseyin Can doğduğunda boyu 52 cm, ağırlığı da 3400 gr’dı. Bu değerler yeni doğan bir çocuk için gayet iyi. Şansımıza Hüseyin Can meme emebildi ve bu şekilde 15 aya kadar anne sütü almaya devam etti. Şansımıza diyorum, çünkü Serebral Palsili çocukların birçoğu, çene ve dil kasları düzgün çalışmadığı için annelerin memesini kavrayamıyor ve ememeyebiliyorlar.

Anne sütüyle beslenirken, Hüseyin Can çok toplu bir bebekti. Beni emmeyi bırakınca, biberonu dili kavrayamadı ve o yüzden onu biberonla besleyemedik. Ek gıdaları yutmakta da zorlandığı için, hızla zayıflamaya başladı. Hüseyin Can şimdi nerdeyse 11 yaşını dolduracak. Boyu 126 cm, ağırlığı da 17 kilogram. Mama tarzı veya püre haline getirilmiş gıdalardan hoşlanmayan Hüseyin Can’a yemeklerini çatalla hafifçe ezerek veriyoruz. Bizim yediğimiz tüm yemeklerden o da yiyor. Ancak miktar olarak çok az yediği için, bir türlü kilo alamıyor.

Hüseyin Can’ın zayıflığıyla ilgili birkaç kez çocuk doktoruna müracaat ettim. Her defasında beni diyetisyene yönlendirdiler. Onlar da Hüseyin Can için kalorisi yüksek diyet listeleri hazırladılar. Listedeki gıdaları miktar olarak Hüseyin Can’ın tüketmesi mümkün değildi. Bunu doktorlara bir türlü anlatamadım. Ta ki biz çocuk servisinde yatarken hekimin bizi Osmangazi Üniversitesi Tıp Fakültesinde Metabolizma Bölümüne sevk etmesine kadar. Burada muayenesi yapılan Hüseyin Can’ın boyuna göre vücut ağırlığının çok düşük olduğu anlaşıldı ve takip için hastaneye yatırıldı.

Hastaneye yatırılan Hüseyin Can’ın aldığı kalori ve sıvı miktarı hesaplanacak ve gerekirse gastrostomi tüpü takılacaktı. Bu müdahele yapılmadan önce, birkaç ay gıdaların kalori ve protein değerini arttıran mamalar kullanılarak, Hüseyin Can’ın kilo alıp almadığı takip edilmesine karar verildi ve biz hastaneden taburcu olduk. Bu mamaların kendine has tatları yok ve yemeklerin tadını değiştirmiyorlar. Umarım bu mama takviyeleriyle Hüseyin Can kilo alır.

Çocuğunuzun kilosu çok düşükse, lütfen bir Tıp Fakültesinin Metabolizma Bölümüne başvurun.

Hazırlayanlar: Özlem YILDIRIM, Dr. Fatih YÜKSEL